‘안면골 확장술’ 국내 첫 성공

아주대병원, 크루존 증후군 환자 수술

아주대병원이 국내에서는 치료되지 않는 질환으로 알려져 있던 크루존 증후군의 안면골 확장술을 국내 처음으로 성공, 크루존증후군을 갖고 있는 환자들에게 반가운 소식이 되고 있다.

아주대학교병원 두개골-안면골 기형수술팀(신경외과 윤수한, 성형외과 정재호·박동하 교수)은 최근 국내 처음으로 크루존증후군 환자에게서 ‘두개골-안면골확장술’을 성공했다고 밝혔다.

신경외과 윤수한 교수에 따르면 지난해 7월 크루존증후군을 갖고 있는 김모군(5)을 대상으로 두개골-안면골확장술과 내시경 수술을 시행한 후 1년여 관찰한 결과 지난 8월 현재 외관상 거의 정상적인 안면의 모습을 되찾았으며 기능적인 문제에도 이상이 없는 것으로 나타났다.

크루존증후군은 선천적인 유전자 이상으로 두개골 안면골의 발육이 제대로 안돼 두개골 유합증(두개골이 서로 붙어서 정상보다 자라는 속도가 느려 머리형태가 기형이 되거나 작아짐)이 발생하는 질환으로 두개골 모양이 비정상적이고 뇌압이 증가해 뇌기능 저하와 신경발달 저하, 소뇌가 척수로 탈출하는 ‘키아리 증후군’이 동반하는 경우가 많다.

이번 수술은 안면골의 발육부진으로 좁아진 앞쪽 두개골과 안면골을 따로 잘라내고, 잘라낸 두개골과 안면골을 고정판과 나사로 고정한 다음 고정된 두개골-안면골과 뒤쪽 두개골 사이를 천천이 벌릴 수 있는 밀대(신연기구)를 피하에 장착, 매일 0.6㎜씩 벌려 한달동안 약 1.8㎝ 정도 벌리는 수술이었다.

김군은 수술 3개월 후 벌려진 뼈 사이로 칼슘염이 침착하면서 새로운 뼈가 생기는 골화가 나타나기 시작해 지난 1년동안 골화가 잘 이뤄져 현재 비교적 안정된 상태를 보이고 있다.

윤수한 교수는 “크루존증후군에서 시행하는 안면골 발육 부진에 대한 안면골 확장술이 성공한 사례는 이번이 처음”이라며 “안면골 발육부진은 소아기에 ‘안면골 확장수술’을 시행하고 필요할 경우 15~17세에 2차 안면골 확장수술을 하면 충분히 정상적으로 회복할 수 있다”고 말했다.

한편 아주대병원 두개골-안면골 기형 수술팀은 국내 최초로 두개골 안면골 기형의 드문 경우인 파이퍼 증후군을 발견하고 성공적으로 수술, 국내 SCI논문인 Journal of Korean Medical Science 2006년 2월호에 보고한 바 있다.

/이종현기자 major01@kgib.co.kr